Häufig gestellte Fragen (FAQ)

Eins Leukämie Ist ein Blutkrebs Und von der Knochenmark was durch eine übermäßige und unkontrollierte Produktion abnormaler weißer Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Diese Krebszellen dringen allmählich in das Knochenmark ein und stören die normale Produktion anderer Blutkörperchen (rote Blutkörperchen, normale weiße Blutkörperchen und Blutplättchen). In Frankreich sind jedes Jahr zwischen 9.000 und 10.000 Menschen von Leukämien betroffen. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose variiert je nach Art der Leukämie: Chronische Formen treten häufiger bei Erwachsenen auf, insbesondere bei älteren Menschen, während akute Formen in jedem Alter auftreten können, auch bei Kindern. Bei den unter 17-Jährigen machen Leukämien 26% der diagnostizierten Krebsfälle aus.

1. Akute Leukämien (schnell fortschreitend)

Sie treten innerhalb weniger Wochen oder Monate auf und erfordern eine schnelle Behandlung.

Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)

Unreife Lymphozyten (Lymphoblasten) werden krebsartig.

  • LAL-B : Wirkt sich auf B-Lymphozyten aus, häufig bei Kindern.
  • LAL-T : Wirkt auf T-Zellen, betrifft insbesondere Jugendliche und kann zu einer Thymusschwellung führen.

Akute myeloische Leukämie (AML)
Die Zellen, die rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen bilden, werden abnormal. Häufiger bei Erwachsenen.

  • promyelozytische AML (M3 AML) : Subtyp mit spezifischer Behandlung (ATRA, Arsen)

Andere seltene akute Leukämien:

  • NK/T-Leukämie : Selten, betrifft Natural Killer (NK) und T-Zellen, die häufig mit dem Epstein-Barr-Virus in Verbindung gebracht werden.
  • Chronische akute myelomonozytische Leukämie (LMMC) : Zwischen akuter Leukämie und chronischer Erkrankung kann es zu AML kommen.
  • Gemischte akute Leukämie : Eine Mischung aus LAL und LAM, schwieriger zu behandeln.
  • Prolymphozytäre Leukämie (LPL) : Aggressive Form, die B- oder T-Zellen befällt.

2. Chronische Leukämien (langsam fortschreiten)

Sie entwickeln sich über mehrere Jahre und können manchmal ohne sofortige Behandlung überwacht werden.

Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
B-Zellen vermehren sich übermäßig, ohne richtig zu funktionieren. Vor allem bei älteren Menschen. Langsame Entwicklung, oft zufällig entdeckt.

Chronische myeloische Leukämie (CML)
Eine genetische Anomalie (Philadelphia-Chromosom) verursacht eine Überproduktion weißer Blutkörperchen. Kann lange stabil bleiben.

Akute Leukämien

Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)

  • t(9;22) – Chromosome Philadelphie (BCR-ABL1)Translocation
  • t(12;21) (ETV6-RUNX1)Translocation
  • Hyperdiploïdie (>50 chromosomes)Duplication chromosomique
  • IKZF1 (Ikaros)Délétion
  • NOTCH1 (dans la LAL-T) → Mutation activatrice

Leucémie aiguë myéloïde (LAM)

  • t(15;17) – PML-RARA (dans la LAM promyélocytaire) → Translocation
  • t(8;21) – RUNX1-RUNX1T1Translocation
  • FLT3-ITDMutation activatrice
  • NPM1Mutation
  • CEBPAMutation biallélique

Im Gegensatz zu soliden Krebsarten, bei denen das TNM-System verwendet wird, werden akute Leukämien nach den WHO-Klassifizierung. Dies basiert auf drei Hauptkriterien:

  1. Das Art der beteiligten Zelle (lymphoblastisch oder myeloisch).
  2. Les genetische Abnormalitäten (Translokationen, Mutationen).
  3. DASUrsprung der Leukämie (de novo, als Folge einer anderen Krankheit oder Behandlung).

1. Klassifikation der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL)

ALL betrifft unreife Lymphozyten (Lymphoblasten). Die WHO unterteilt es in Subtypen nach:

A. Die Zelllinie

  • B-Zell-Krankheit (am häufigsten betrifft B-Zellen).
  • AL-T (seltener, betrifft T-Zellen).

B. Assoziierte genetische Abnormalitäten

Einige Mutationen beeinflussen die Behandlung und Entwicklung der Krankheit.

  • LAL mit Philadelphia-Chromosom (t (9; 22) — BCR-ABL1)
  • LAL mit KMT2A (MLL)
  • ALLE mit Hyperdiploidie (>50 Chromosomen)
  • ALLE mit Hypodiploidie (<44 Chromosomen)

2. Klassifikation der akuten myeloischen Leukämie (AML)

AML betrifft myeloische Zellen (Vorläufer von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen). Die WHO unterteilt AML in vier Kategorien:

A. AML mit spezifischen genetischen Abnormalitäten

Diese Mutationen beeinflussen die Prognose und das Ansprechen auf die Behandlung.

  • t (8; 21) — RUNX1-RUNX1T1
  • inv (16) — CBFB-MYH11
  • t (15; 17) — PML-RARA (spezifisch für promyelozytische AML)
  • FLT3-, NPM1-, CEBPA-Mutationen

B. AML als Folge eines myelodysplastischen Syndroms

Tritt bei Patienten auf, die bereits an chronischen Blutkrankheiten leiden.

C. AML im Zusammenhang mit Chemotherapie oder Strahlentherapie

Entwickelt sich nach einer Krebsbehandlung.

D. LAM, nicht anderweitig klassifiziert

Beinhaltet seltene und atypische Formen.

Die Behandlung akuter Leukämien basiert auf einem mehrphasigen Ansatz zur Eliminierung von Leukämiezellen und zur Wiederherstellung der normalen Blutzellenproduktion.

Chemotherapie (Basisbehandlung)

Die Chemotherapie ist eine Behandlung, bei der starke Medikamente eingesetzt werden, um Krebszellen zu zerstören, indem verhindert wird, dass sie sich im Körper vermehren oder ausbreiten. Chemotherapeutika können intravenös (in eine Vene), oral (als Tabletten oder Kapseln) oder durch subkutane Injektion (unter die Haut) verabreicht werden.

Die Chemotherapie kann allein oder in Kombination mit anderen Behandlungen wie Operationen oder Strahlentherapie angewendet werden, abhängig von der Art und dem Stadium des Krebses sowie dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten. Eine Chemotherapie kann zwar sehr wirksam bei der Zerstörung von Krebszellen sein, sie kann aber auch gesunde Zellen schädigen, was zu Nebenwirkungen wie Haarausfall, Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen sowie zur Unterdrückung des Immunsystems führen kann.

Im Fall von akute Leukämien, das Ziel der Chemotherapie ist es, Leukämiezellen im Knochenmark und Blut zu zerstören. Es wird bei allen akuten Leukämien (ALL und AML) eingesetzt. Zu den am häufigsten verwendeten Chemotherapeutika gehören:

  • ALLE : Kombination mehrerer Medikamente (Vincristin, Methotrexat, Kortikosteroide, Anthracycline).
  • LAM : Protokolle, die auf Cytarabin+Anthracyclin basieren („7+3"-Protokoll).

Gezielte Therapien (Behandlungen, die auf der Genetik der Leukämie basieren)

Eins gezielte Therapie ist eine medikamentöse Behandlung, die speziell auf genetische oder molekulare Abnormalitäten oder Veränderungen in Krebszellen oder anderen erkrankten Zellen abzielt.

Im Gegensatz zu herkömmlichen Behandlungen wie der Chemotherapie, die auf alle Körperzellen wirken, wirken gezielte Therapien selektiver, indem sie bestimmte Proteine blockieren oder hemmen, die am Wachstum und der Proliferation von Krebszellen oder an anderen Krankheiten beteiligt sind.

Gezielte Therapien werden häufig in Kombination mit anderen Behandlungen wie Chemotherapie oder Strahlentherapie eingesetzt. Sie werden immer häufiger bei der Behandlung von Krebs eingesetzt.

Im Fall von akute Leukämien, hier sind die am häufigsten verwendeten zielgerichteten Therapien:

Immuntherapie (stimuliert das Immunsystem gegen Leukämiezellen)

Die Immuntherapie ist eine Behandlung, die das Immunsystem stimuliert oder verändert, um Krebs zu bekämpfen. Es verwendet Antikörper, Impfstoffe oder andere Wirkstoffe, um die Fähigkeit des Körpers zu verbessern, Krebszellen zu erkennen und zu zerstören. Diese Behandlung kann allein oder in Kombination mit anderen Behandlungen wie Operationen, Chemotherapie oder Strahlentherapie angewendet werden.

Es wird verwendet für ALLE, insbesondere wenn eine Chemotherapie nicht erfolgreich ist. Unter den verwendeten Immuntherapien finden wir:

Monoklonale Antikörper

  • Blinatumomab (gegen CD19) : Stimuliert das Immunsystem gegen leukämische B-Zellen.
  • Inotuzumab Ozogamicin (Anti-CD22) : Zielt auf B-Zellen ab.

CAR-T-Therapie (labormodifizierte T-Zellen)

  • Tisagen lecleucel (Kymriah) : Reserviert für Patienten mit rezidiviertem LAL-B.

Knochenmarktransplantation (hämatopoetische Stammzelltransplantation)

Ziel der Knochenmarktransplantation ist es, erkranktes Knochenmark durch gesundes Knochenmark zu ersetzen. Es wird bei Rückfällen oder bei Hochrisiko-Leukämien eingesetzt. Es gibt zwei Arten von Transplantationen:

  • Allogenes Transplantat (Mark von einem kompatiblen Spender)
  • Autologe Transplantation (Knochenmark des Patienten nach intensiver Chemotherapie)

Chronische Leukämien

Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

  • 13q Löschung
  • 17p-Löschung (Verlust von TP53)
  • NOTCH1 → Mutation

Chronische myeloische Leukämie (CML)

t (9; 22) — Philadelphia-Chromosom (BCR-ABL1) → Translokation

1. Klassifikation der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL)

CLL betrifft reife B-Zellen, die abnormal werden und sich im Blut, Knochenmark und in den Lymphknoten ansammeln. Die WHO klassifiziert es nach zwei Hauptkriterien:

A. Assoziierte genetische Abnormalitäten

Diese Mutationen beeinflussen das Ansprechen auf Behandlungen.

  • 13q Löschung → Am häufigsten.
  • 17p Löschung (Verlust von TP53) → Verbunden mit Resistenzen gegen konventionelle Behandlungen.
  • 11q Löschung (ATM) → Kann zu einem schnelleren Fortschreiten führen.
  • IGHV-Mutation → Beeinflusst die Reaktion auf gezielte Therapien.
  • NOTCH1-, SF3B1-Mutation → Verbunden mit einer gewissen Resistenz gegen Behandlungen.

B. Die spezifischen Varianten von LLC

Atypische LLC → Fälle, die nicht genau den klassischen Kriterien entsprechen.

Prolymphozytäre Leukämie (LPL) → Aggressivere Form mit abnormalen Prolymphozyten.

Haarzellenleukämie → Seltene Form, die B-Lymphozyten befällt und häufig durch spezifische Behandlungen gut kontrolliert werden kann.

2. Klassifikation der chronischen myeloischen Leukämie (CML)

CML wird durch eine spezifische genetische Anomalie verursacht: die t (9; 22) -Translokation — Philadelphia-Chromosom, das die BCR- und ABL1-Gene zusammenführt und eine übermäßige Produktion abnormaler weißer Blutkörperchen verursacht. Die WHO unterteilt CML entsprechend ihrer Entwicklung in drei Phasen:

A. Chronische Phase (Anfangsphase)

  • Die stabilste Form, oft asymptomatisch oder mit leichten Anzeichen (Müdigkeit, Anämie).
  • Vorhandensein von Leukämiezellen im Blut und Knochenmark, jedoch in moderaten Mengen.

B. Beschleunigte Phase

  • Übergang zu einer aggressiveren Form.
  • Anstieg der Blasten (> 10%, aber < 20% im Blut oder Knochenmark).
  • Auftreten von Resistenzen gegen Standardbehandlungen.

C. Explosionsphase (Explosionskrise)

  • Umwandlung in akute Leukämie.
  • Blasten überschreiten 20% im Blut oder Knochenmark

Chronische Leukämien schreiten langsam voran und erfordern nicht immer eine sofortige Behandlung. Der therapeutische Ansatz hängt von der Aggressivität der Erkrankung und den vorhandenen genetischen Anomalien ab.

Gezielte Therapien (Referenzbehandlung)

Eins gezielte Therapie ist eine medikamentöse Behandlung, die speziell auf genetische oder molekulare Abnormalitäten oder Veränderungen in Krebszellen oder anderen erkrankten Zellen abzielt.

Im Gegensatz zu herkömmlichen Behandlungen wie der Chemotherapie, die auf alle Körperzellen wirken, wirken gezielte Therapien selektiver, indem sie bestimmte Proteine blockieren oder hemmen, die am Wachstum und der Proliferation von Krebszellen oder an anderen Krankheiten beteiligt sind.

Gezielte Therapien werden häufig in Kombination mit anderen Behandlungen wie Chemotherapie oder Strahlentherapie eingesetzt. Sie werden immer häufiger bei der Behandlung von Krebs eingesetzt.

Im Fall von chronische Leukämien, hier sind die am häufigsten verwendeten zielgerichteten Therapien:

Immuntherapie

Die Immuntherapie ist eine Behandlung, die das Immunsystem stimuliert oder verändert, um Krebs zu bekämpfen. Es verwendet Antikörper, Impfstoffe oder andere Wirkstoffe, um die Fähigkeit des Körpers zu verbessern, Krebszellen zu erkennen und zu zerstören. Diese Behandlung kann allein oder in Kombination mit anderen Behandlungen wie Operationen, Chemotherapie oder Strahlentherapie angewendet werden.

Es wird bei CLL zur Bekämpfung von Krebszellen eingesetzt. Am häufigsten wird Folgendes verwendet:

  • Monoklonale Anti-CD20-Antikörper (Rituximab, Obinutuzumab) → Helfen Sie, abnormale B-Zellen zu zerstören

Immuntherapien werden oft kombiniert mit gezielte Therapien für eine bessere Effizienz.


Chemotherapie (immer seltener eingesetzt)

Die Chemotherapie ist eine Behandlung, bei der starke Medikamente eingesetzt werden, um Krebszellen zu zerstören, indem verhindert wird, dass sie sich im Körper vermehren oder ausbreiten. Chemotherapeutika können intravenös (in eine Vene), oral (als Tabletten oder Kapseln) oder durch subkutane Injektion (unter die Haut) verabreicht werden.

Die Chemotherapie kann allein oder in Kombination mit anderen Behandlungen wie Operationen oder Strahlentherapie angewendet werden, abhängig von der Art und dem Stadium des Krebses sowie dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten. Eine Chemotherapie kann zwar sehr wirksam bei der Zerstörung von Krebszellen sein, sie kann aber auch gesunde Zellen schädigen, was zu Nebenwirkungen wie Haarausfall, Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen sowie zur Unterdrückung des Immunsystems führen kann.

Im Fall von chronische lymphatische Leukämien, die Chemotherapie wird eingesetzt, wenn eine Resistenz gegen gezielte Therapien besteht oder wenn keine Zielmutation identifiziert wurde. Wir finden: Fludarabin, Cyclophosphamid, Bendamustin. Es wird selten bei chronischen myeloischen Leukämien eingesetzt.

Knochenmarktransplantation

Eine Knochenmarktransplantation wird sehr selten bei chronischen Leukämien eingesetzt. Es wird hauptsächlich verwendet in letzter Ausweg bei Resistenz gegen Standardbehandlungen.

Es ist hauptsächlich angezeigt in Feuerfestes LMC Oder in Aggressive LLC.